? 醫學知識:什么是CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤_智拓通達在線
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            教育信息

            醫學知識:什么是CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤

            點擊量:225   時間:2021-09-13 11:43

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            一概述

            CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤又稱原發性CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤,為單發性或局限性皮膚損害,傾向潰瘍(50%)和自然消退(10%)。罕見于兒童,男性多于女性。

            二病因

            病因尚不明確。

            三臨床表現

            損害通常為堅實性、紅色到紫色腫瘤,直徑可達10cm,約半數有潰瘍形成,無好發部位。皮損90%以上為孤立性,常在皮膚上復發。但皮膚外或淋巴結受累者少見。臨床進展緩慢,即使有區域淋巴結侵犯,5年生存率仍可達95%以上。

            四檢查

            組織病理:呈致密非親表皮性真皮浸潤,非典型細胞核大,有1到數個明顯的核仁,胞漿豐富。此種惡性細胞可進一步分為間變性,多形性和免疫母細胞性,但此種區別可能困難,在治療和預后上價值亦未定。

            五診斷

            根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

            六治療

            按低度惡性淋巴瘤對待,對放療和化療高度敏感。孤立或局限性病變可采用手術切除或局部放療,首次治療的完全緩解率95%以上,中位緩解期16個月,復發率約50%,多復發于原部位,50%復發時可累及皮膚外器官,但幾乎均為淋巴結。

            七預后

            原發性皮膚T細胞淋巴瘤預后良好,5年存活率為90%。約30%病例可發展為皮膚外腫瘤。

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